(教育问答）福建某新生儿皮肤缺失 该病死亡率达17.8%

新生儿皮肤缺失是什么病？新生儿皮肤脱落是非常罕见的病例。到目前为止，世界上只报告了500例。新生儿皮肤丢失的主要原因是基因丢失，该病死亡率为17.8%。在此，亲亲宝贝网祝愿女婴鸿鸿早日康复！

在福州，女婴鸿鸿出生时，少了10%的皮肤，露出了血红的肌肉，这也导致了败血症。据南京军区福州总医院专家诊断，该婴儿患有先天性皮肤缺失，为世界罕见疾病，发病率为十万分之一。

记者6日从南京军区福州总医院获悉，截至5日晚，经多名专家抢救，鸿鸿已无生命危险。

鸿鸿的母亲今年39岁，由于各种原因，她从未怀孕。直到去年，母亲通过试管婴儿生下了小生命，但仅34周就早产，胎膜早破38小时，出生时羊水污染。

南京军区福州总医院告诉记者，宝宝出生时全身发红，皮肤像纸糊一样。如果他不小心，就会爆裂出血，整块都会掉下来。孩子的四肢更吓人，血红色的肌肉露在外面。因为肌肉没有发育完全，左上肢的肘部可以看清骨骼；从膝关节上方延伸至足背和趾头延伸侧的左膝关节和右下肢皮肤不规则缺失，面积不同，肌肉和血管的静脉清晰可见，缺失的皮肤超过体表皮肤面积的10%。

出生后不久，鸿鸿经常呼吸暂停，嘴里吐出黄色粘液，整个皮肤呈中度黄色。孩子立即被放在一个温暖的盒子里进行隔离和保护。同时，医生对患儿进行了抗感染、持续胃肠减压、氨茶碱刺激呼吸中枢和蓝光照射治疗。

对于皮肤缺损，医生首先用生理盐水冲洗伤口并用碘伏消毒，然后用药物和凡士林纱布覆盖，最后用敷料包裹，以保暖和减少渗出。

在专家的全力抢救下，孩子们的生命体征已经恢复正常。由于皮肤缺损较多，部分部位皮肤过薄，静脉输液困难。医生将从肩部进行手术，植入支架，从那里输液，并给儿童提供复合氨基酸、脂肪乳和葡萄糖水等营养支持。

如果能成功稳定患者病情，则考虑猪皮移植或自体皮移植。南京军区福州总医院儿科中心副主任医师陈光明透露，先天性皮肤缺损在国内外是一种极其罕见的遗传病例，是一种出生时局限性和广泛性皮肤缺损的罕见疾病，可同时伴有各种畸形或畸形。

自1767年首次报道以来，已经有200多年了。全世界已报告约500例先天性皮肤缺失，国内已报告数十例。这里的专家说，这种病大部分是基因缺失引起的，数据显示死亡率达到17.8%；目前尚无成熟的治疗经验可供借鉴，及时植皮是挽救儿童生命的唯一措施。